Mancha de vino oporto: buscando un tratamiento accesible

En nuestro país nacen alrededor de 6 bebés por día con esta condición. La Malformación Vascular Capilar, también conocida como Mancha de Vino Oporto (MVO), afecta las vénulas postcapilares y produce una coloración de la piel que va del rosado claro al violeta oscuro, consecuencia de que los vasos sanguíneos son incapaces de tener una adecuada constricción y de permanecer dilatados.
Las MVO son, a su vez, parte de algunos síndromes que implican un importante compromiso de las funciones del organismo, como el síndrome de Sturge-Weber y el síndrome de Klippel-Trenaunay. En nuestro país, una asociación de padres está luchando por la adquisición por parte de hospitales públicos de un equipo que permita realizar el tratamiento de manera más eficaz y sin los altos costos que implica en la actualidad.

Gracias a la labor infatigable de un conjunto de padres que conforman la Asociación Argentina para el Tratamiento de la Mancha de Vino Oporto (MADEVI), la Malformación Vascular Capilar, como también se conoce a esta enfermedad, está comenzando a surgir de la invisibilidad.
Se trata de una asociación de padres y pacientes que este año han logrado una amplia inserción mediática y exponer su lucha para lograr que en nuestro país se brinde un buen diagnóstico y el tratamiento adecuado a esta dolencia.
La MVO es una malformación vascular congénita caracterizada por capilares superficiales, profundos y dilatados en la piel que le producen una tonalidad que va de rojiza a violácea, generalmente en el rostro y el cuello.
Se estima que cuanto más extensa sea la afectación cutánea, podría haber mayores posibilidades de que existan anomalías subyacentes neurológicas, oftalmológicas u otras sistémicas.
En Argentina el único tratamiento disponible se encontraba en una clínica privada, pero el equipo láser que lo proporcionaba ya no funciona desde hace más de un año. Las sesiones costaban aproximadamente $3.600 pesos, según la superficie a tratar.
En la actualidad, las posibilidades más cercanas de tratamiento se encuentran en Chile y Brasil, donde cada sesión cuesta, incluyendo gastos médicos, honorarios, pasajes y estadía, aproximadamente $9.000. Para enfrentar estos gastos muchos padres han contraído enormes deudas o perdido sus viviendas.
Sólo en los últimos diez años 21.900 niños han debido afrontar esta pesada carga sin tratamiento, cuando la ciencia les permite mejorar radicalmente su calidad de vida.
Todo este sacrificio podría evitarse si el Estado adquiriera el equipo láser especial (Candela Vbeam Perfecta), cuyo costo es de apenas 95.000 dólares, una suma menor si se tiene en cuenta el costo que significa enrejar las plazas de la Ciudad de Buenos Aires. Y este es el objetivo mayor de MADEVI, sumar adhesiones y apoyo para que los hospitales públicos permitan que el tratamiento adecuado esté a disposición de todos los ciudadanos, más allá de su condición social.
Más allá de atenuar las posibles secuelas físicas, la finalidad del tratamiento temprano radica en poder disminuir las secuelas emocionales, ya que con el paso del tiempo y sin poder soportar la diferencia, los niños con esta condición comienzan a retraerse, a aislarse de sus pares y a forjar una personalidad solitaria, débil, retraída.

Causas y características generales
Durante muchos años se ubicaba en un mismo lugar a las MVO y los hemangiomas, que en realidad se tratan de pequeños tumores vasculares que en apariencia pueden parecer un granito o bolita roja que al ser presionada sangra mucho y en algunos casos de forma incontenible. En la actualidad este malentendido se encuentra prácticamente superado y las MVO tienen su diagnóstico direfenciado.
Las manchas en vino de Oporto se presentan con el nacimiento y con más frecuencia en la cara, aunque pueden aparecer en cualquier otra parte del cuerpo. Según la Fundación Angioma de Perú, su trayectoria puede incluir planos mucho más profundos -los cuales necesariamente deben ser evaluados vía Resonancia magnética o Tomografía Lineal- en casi el 45% de los casos éste puede estar sólo ligado al plano cutáneo superficial.
En su estado inicial suelen ser planas y de aspecto rosado. Pero a medida que el niño madura, el color tiende a acentuarse y tornarse en un color rojo oscuro o violáceo, y con el pasar de los años, la piel afectada puede engrosarse con la aparición de nódulos y arrugas. Estos nódulos deforman la apariencia física y pueden sangrar con facilidad.
Las manchas de vino Oporto que comprometen los párpados superior e inferior (distribución trigeminal) pueden estar asociadas con el desarrollo de glaucoma.
La mancha inicial puede ser de tamaño variable y no involuciona. Como se mencionó anteriormente y dependiendo de su extensión, la presencia de estas manchas puede estar asociada a otros trastornos severos y producir problemas emocionales y sociales a la persona afectada, ya que en muchos casos puede alterar profundamente la apariencia cosmética.
Las MVO pueden ser uno de un grupo de signos y síntomas, en cuyo caso se consideran parte de síndromes como el de Sturge-Weber o el de Klippel-Trenaunay-Weber. Su incidencia es de 3 por cada 1.000 personas.

Diagnóstico y pronóstico
Durante mucho tiempo no fue sencillo dar con un diagnóstico preciso, incluso en la actualidad muchos padres han manifestado su inconformidad respecto de este punto.
El primer indicador para el médico es el aspecto de la lesión, necesitando en ciertos casos ordenar una biopsia de piel.
Si la mancha ha comprometido la región ocular, el profesional puede además realizar una medición de la presión intraocular o una radiografía de cráneo.
De todos los tratamientos utilizados hasta la fecha, el más efectivo resultaría la aplicación de rayo láser. Las aplicaciones láser actúan destruyendo los capilares cutáneos sin producir daño significativo a la piel que los cubre. El láser de teñido de bombeo intermitente (un láser de luz amarilla), alcanzó gran efectividad para destruir manchas en los bebés y niños jóvenes. La posibilidad de acceder a un tratamiento precoz promueve un cambio notable en las manchas, sobre todo de la cara, siendo las del tronco y las piernas las más resistentes.
Para las manchas de gran grosor, nodulares y de color púrpura oscuro se ha probado también con láser YAG de neodimio.
Si la enfermedad se deja avanzar sin el abordaje adecuado, puede correrse el riesgo de que las manchas evolucionen al punto de provocar deformidad y una desfiguración en aumento (hipertrofia).

Síndrome de Sturge-Weber
La MVO puede manifestarse sola o asociada con otras dolencias, un de ellas es el Síndrome de Sturge-Weber (STW).
Esta enfermedad pertenece al grupo de las facomatosis, una condición hereditaria caracterizada por la existencia de nódulos o tumores benignos en los ojos, la piel y el cerebro. El síndrome es generalmente de aparición esporádica, aunque hay descritos en la literatura casos heredados como un rasgo autosómico tanto recesivo como dominante.
El Síndrome de Sturge-Weber afecta a ambos sexos y los primeros síntomas aparecen en la lactancia o en la primera infancia. Se caracteriza por angiomas en diferentes localizaciones (tumores caracterizados por la hiperplasia o desarrollo excesivo del tejido vascular sanguíneo), calcificaciones cerebrales, crisis epilépticas y glaucoma.
Aún se desconocen sus causas pero se estima que puede deberse a una falencia genética que afectaría específicamente a una zona de la cresta neural (cordón celular de origen ectodérmico) que origina el tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre.
El STW puede manifestarse de dos maneras: completa e incompleta.
La primera forma se caracteriza por la presencia de múltiples angiomas en distintas zonas, siendo el angioma facial de color rojo el más destacado, manifestándose en el 90% de los casos en un lado del rostro. También surge en el ámbito sensitivo del nervio trigémino, aunque puede tener localización bilateral e incluso extrafacial.
Del mismo lado del angioma facial pueden manifestarse múltiples angiomas en las leptomeninges y que producen convulsiones focales prolongadas y frecuentes que tienden a hacerse crisis generalizadas en un 80-90% de los casos.
Igualmente en un 25 a 50% de los casos se manifiestan angiomas intraoculares, en la coroides, que son los responsables de glaucoma secundario y de un deterioro progresivo de la visión muy complejo de controlar.
Debido a la frecuencia y la intensidad de las convulsiones focales, el paciente puede padecer un deterioro neurológico progresivo, presente hasta en un 70% de los casos. Las consecuencias pueden ocasionar hemiparesia y hemiplejía contralateral en el lado afectado y deterioro mental de severidad variable en función del grado de atrofia cerebral.
El síndrome puede manifestarse tanto en su forma completa, con todos estos síntomas o características, o sólo con algunas manifestaciones.
En la actualidad no existe un tratamiento efectivo para la enfermedad, siendo el principal objetivo de la ciencia poder controlar las complicaciones neurológicas, la epilepsia y evitar el desarrollo de retraso mental.

Síndrome de Klippel-Trenaunay
Al igual que el síndrome de Sturge-Weber, el síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) oscila entre manifestaciones leves a graves con distintas complicaciones posibles. Las mismas suele comenzar incluso antes del nacimiento, o durante la primera infancia.
La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente, aunque se estima que unos cuantos casos podrían ser hereditarios, como un rasgo autosómico dominante.
Se trata de una malformación capilar-venosa-linfática junto a la presencia de Nevus Flammeus (mácula por ectasia vascular de color vino), crecimiento excesivo de tejidos blandos y huesos y aneurismas arteriovenosos y venas varicosas.
Entre las características básicas pueden hallarse múltiples hemangiomas planos u otras malformaciones vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel. Y crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, con mayor frecuencia en las piernas, aunque puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.
Las venas varicosas se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia, aunque en algunos casos pueden notarse a comienzos de la lactancia.
Otra consecuencia severa del SKT es el posible sangrado del recto y presencia de sangre en la orina.
Otras características que pueden presentarse son:
- Pierna con lunar.
- Edema unilateral en extremidad inferior.
- Hipertrofia unilateral en las piernas.
- Inflamación unilateral de la pierna.
- Venas prominentes en las piernas.
- Arqueo de extremidades.
- Diferencia de longitud de las piernas.
- Convulsiones en lactante.
- Convulsiones en niños, recurrente.
A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome se desempeñan bien, aunque puede haber problemas psicológicos asociados.

El desafío en la actualidad
Hasta hace algunos años los pacientes portadores de MVO estaban solos, sin saber dónde acudir, ya que peregrinando de consultorio en consultorio se encontraban con que algunos médicos tomaban las manchas por tumores y sugerían que fueran analizados por oncólogos, o en otros casos los derivaban a los dermatólogos por su coloración anormal de la piel, llegando incluso a sugerir la intervención de un cirujano local.
Hoy los profesionales se encuentran más formados y las alternativas ampliamente exitosas se encuentran disponibles, sin embargo la realidad de base, al menos en casi toda Latinoamérica sigue siendo la misma. Los Estados ausentes deciden dar la espalda a tantos cientos de miles de personas y facilitan que las corporaciones de la Salud puedan hacer la vista a un lado amparándose en que esta enfermedad sería en realidad una cuestión meramente estética, lo cual desde ya no resiste el menor análisis.
Por eso es fundamental que las personas con esta condición y los padres de los niños portadores puedan salir a la luz y sumarse a las campañas y reivindicaciones en marcha y así lograr la conquista de un derecho básico que durante tantos años fue postergado. La solución a muchos de sus problemas está al alcance, no hay impedimento material para lograrla, para ello es necesario unirse y manifestarse.
Los interesados en ponerse en contacto con la Asociación Argentina para el Tratamiento de la Mancha de Vino Oporto, pueden visitar la página de la misma: www.mvo.mforos.com o escribir un correo electrónico a manchadevinooporto@hotmail.com
Fuentes consultadas: Laserterapia, David J. Goldberg., Fundación Síndrome de West, Asociación Argentina para el Tratamiento de la Mancha de Vino Oporto, Fundación Angioma Perú, www.mvo.mforos.com

Fuente: El Cisne