Síndrome de Cushing

Esta dolencia poco conocida se desencadena cuando las glándulas suprarrenales producen grandes cantidades de hormona cortisol o cuando una persona toma demasiados medicamentos corticoesteroides. Como resultado del desequilibrio hormonal, el paciente puede desatar toda una serie de trastornos que llegan a considerarse multidiscapacitantes, entre ellos: joroba, cambios de comportamiento y trastornos psíquicos, debilidad y fatiga, aumento de peso y pérdida de la fertilidad. Si bien el síndrome predomina en mujeres entre 20 y 50 años, también se ha presentado en varones, niños y ancianos. Sin el debido tratamiento, esta enfermedad puede ser mortal.
Al hablar del síndrome de Cushing, suele hacerse referencia a pacientes con “cara de luna”, “cuello de toro” o “espalda de búfalo”, debido a las alteraciones que esta enfermedad puede causar en la apariencia externa.
Pero no es únicamente en la apariencia física donde este desajuste hormonal puede provocar alteraciones notorias. El síndrome de Cushing consigue generar además toda una serie de alteraciones que van desde trastornos psíquicos, debilidad, atrofia muscular, presión alta hasta infertilidad, y que pueden poner en riesgo la vida del paciente.
Esta dolencia poco frecuente, originada en la mayoría de los casos por un exceso en el organismo de hormona cortisol, generalmente debido a la presencia de un tumor fue descripta por primera vez por el reconocido cirujano norteamericano Harvey Cushing en el año 1912. Se trata de un conjunto de síntomas y signos devenidos por una mantenida y prolongada exposición del organismo a concentraciones elevadas de hormonas esteroides.
Según especifica el especialista cubano, Dr. Bartolomé Arce Hidalgo, referente sobre esta dolencia, “los esteroides son sustancias producidas por las glándulas suprarrenales (localizadas encima de los riñones), cuya función principal es la regulación de la respuesta al estrés y el mantenimiento de la capacidad vital del organismo. Su déficit es incompatible con la vida. Todas las manifestaciones clínicas en esta enfermedad se establecen paulatinamente, en dependencia del incremento progresivo de los esteroides en sangre, por el aumento de la función de las glándulas suprarrenales.”
En relación a las causas y su posible intervención médica, el síndrome de Cushing puede presentar diversos orígenes y distintos grados de manifestación y afectación en la vida del portador, lo cual permite a su vez distintos abordajes.
Generalmente, si el origen de la enfermedad se encuentra en la hipófisis, las glándulas suprarrenales u otros órganos debido a un tumor, la cirugía suele ser la alternativa indicada. En otros casos también puede recurrirse a tratamientos farmacológicos o de radiaciones.
Cuando los tumores son benignos, la cirugía logra una cura definitiva; en caso contrario, el tratamiento farmacológico puede prolongarse de por vida, sobre todo en pacientes donde el uso de corticoesteroides es indispensable debido a dolencias como el asma.
Como consecuencia de las distintas áreas y funciones que se ven afectadas por esta enfermedad, el síndrome de Cushing presenta toda una serie de complejidades que se transforman en un verdadero desafío tanto para los portadores como para los profesionales a cargo, de ahí que en la actualidad es tratado por grupos multidisciplinarios experimentados.
Un rápido diagnóstico realizado por especialistas y un tratamiento temprano pueden marcar una gran diferencia en la calidad de vida del paciente, incluso ponerlo a salvo de la muerte.

Causas y trastornos derivados
Como se mencionó anteriormente, son muy variadas las causas que pueden desencadenar este trastorno hormonal; de todas ellas las más frecuentes suelen originarse en la hipófisis, una glándula situada en la base del cráneo encargada de producir la hormona que estimula las glándulas suprarrenales (ACTH), debido a la presencia de tumores o el incremento irregular de su función. Si el tumor se localiza en otra parte del cuerpo, estaremos frente a una manifestación denominada síndrome de Cushing ectópico. También puede desencadenarse por uso y abuso de tratamientos con corticoesteroides.

Como resumen podemos obtener tres grupos etiológicos claros:
- Debido a la administración excesiva de corticoesteroides. Se denomina Cushing iatrogénico. Los corticoides, como es sabido, poseen numerosos e intensos efectos secundarios cuando se usan a largo plazo. Esta variedad del síndrome es común en pacientes que utilizaron formas inyectables retardadas de manera reiterada, puede ser provocado incluso tras la aplicación continua de corticoides tópicos. Este tipo es el más simple de curar, apenas se interrumpa la administración del corticoesteroide, lentamente, para permitir que el organismo vuelva a la función normal.
- Debido a un mal funcionamiento de la glándula y excesiva producción de corticoides endógenos. Se lo denomina como síndrome de Cushing primario, y en general es debido a un tumor de la glándula suprarrenal (adenomas o adenocarcinomas adrenales) que produce gran cantidad de hormonas suprarrenales.
- Debido a un sobreestímulo de las glándulas suprarrenales normales por las hormonas que lo controlan por el exceso de secreción hipofisaria de ACTH (tumor hipofisiario) que provoca una hiperplasia adrenocortical llamada hiperadrenocorticismo dependiente de hipófisis.
Este síndrome prevalece mayoritariamente en mujeres entre los 20 y los 5 años, aunque se ha presentado en los dos sexos y en diversas edades. Para dar con un diagnóstico preciso se utilizan pruebas dinámicas hormonales de estimulación e inhibición de las glándulas hopofisaria y suprarrenales y también pruebas imagenológicas con rayos X, ultrasonido, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear.
Los signos distintivos que permiten agilizar el diagnóstico son:
- Cara de luna llena y enrojecimiento facial.
- Giba dorsal (acumulación de grasa en la parte posterior del cuello).
- Joroba de búfalo.
- Obesidad.
- Hematomas.
- Hipertensión arterial.
- Estrías violáceas en la piel.
- Acné, infecciones cutáneas, verrugas.
- Edemas de miembros inferiores.
- Secreción láctea en las mamas.

Entre los principales síntomas pueden presentarse:
- Debilidad y atrofia muscular.
- Dolores óseos.
- Dolores de cabeza.
- Aumento de micciones.
- Disfunción sexual y trastornos menstruales.
- Aumento de vello en las mujeres.
- Trastornos psíquicos como falta de libido, irritabilidad, baja autoestima, depresión, ansiedad y psicosis.
- En pruebas de laboratorio puede comprobarse que la glucemia y los conteos de glóbulos blancos pueden estar altos y el potasio puede estar bajo.

Algunas complicaciones relacionadas con estos síntomas pueden ser:
- Diabetes.
- Agrandamiento del tumor hipofisario.
- Fracturas debido a osteoporosis.
- Presión arterial alta.
- Cálculos renales.
- Infecciones graves.

Abordajes médicos y calidad de vida
Los tratamientos disponibles en la actualidad están relacionados con las diferentes causas que pudieran de-sencadenar el síndrome y su grado de avance y respuesta a los abordajes iniciales.
Si el síndrome deriva del uso prolongado de corticosteroides y si la enfermedad subyacente lo permite, con la disminución progresiva de las dosis bajo una estricta supervisión médica, puede revertirse por completo.
En el caso de que la enfermedad sea producto de un tumor en la hipófisis u otro tipo de tumor que libere la hormona adrenocorticotropa, la primera alternativa recomendada es la cirugía para remover el tumor.
La cirugía, considerada como el primer tratamiento, suele curar al 70-80% de los pacientes, pero hay un porcentaje dentro de este grupo donde la enfermedad puede reincidir y ha de recurrirse a un nuevo tratamiento.
Si el tumor, debido a su ubicación o tipo no pudiera someterse a cirugía, se sugiere la radioterapia, que también puede ser utilizada luego de la cirugía. También puede ser necesaria una terapia sustitutiva con hidrocortisona (cortisol), que en algunos casos, puede ser necesaria de por vida.
Una vez removido el tumor, generalmente se logra una recuperación total. En los casos donde la dolencia vuelve a surgir, la supervivencia de pacientes con este tipo de tumores depende del pronóstico general asociado con el tipo de tumor en particular. Lo cierto es que sin un tratamiento adecuado, el síndrome de Cushing puede tornarse mortal.
Es importante que los pacientes estén al tanto de que los síntomas suelen ser muy molestos y la recuperación de la enfermedad es lenta, pudiendo quedar la calidad de vida afectada, principalmente en las primeras fases de la enfermedad o en el caso de que el tumor no pueda ser removido.
En el caso de pacientes tratados con corticoesteroides, es muy importante no automedicarse y realizar chequeos periódicos para evitar que este fármaco pueda desarrollar el síndrome.
La falta de asociaciones y el desinterés de los laboratorios por investigar alternativas farmacológicas son producto de la baja incidencia de este síndrome, con lo cual los pacientes suelen sentirse solos y desatendidos en sus reclamos y necesidades.
De allí la importancia para los pacientes, profesionales y familiares, de acercarse e interactuar con las organizaciones que nuclean distintas enfermedades que comparten una base o patologías relacionadas.
En nuestro país existe la Asociación Ayuda a Pacientes con Enfermedad Hipofisaria (APEHI) que en el año 2008 invitó a pacientes con acromegalia (“gigantismo”), prolactinoma, enfermedad de Cushing y otras relacionadas al 1º Encuentro Anual de Pacientes con Enfermedad de Hipófisis.
Este síndrome y su enfermedad de base necesitan de un pronto diagnóstico e intervención clínica para poder ser revertido antes de desencadenar dolencias crónicas y sin posibilidad de tratamiento. De allí que ante la menor duda sobre padecer distintos signos y síntomas relacionados se debe consultar de inmediato al médico.

Para más información consultar: Apehi (Ayuda pacientes de Enfermedad Hipofisiaria - Tel. 4802-7469 / info@ apehi.org.
Fuente: El Cisne